长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特引的疾病，常见于酒精中毒患者。近来，来自印度科泽科德医科内科及动物行为的 James 等语言学家刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人患者，20 年前开始有中度吸毒史，近一个翌年表现出近记忆及指派功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度腹痛，整个耳蜗高信号，形态留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累都是以，背层和腹层相对留存，表现出「起司引」。 其他受累的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，癫痫猝死及昏迷。

主要表现形式

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 通量在疾病猝死后的前 4 个翌年下降，随后注意到糖类崖、脂质崖，这些注意到与临床病征的恢复不符。

辨认诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应引发耳蜗细菌感染。

脱髓鞘：病灶并不一定给定，侧向产于，黄绿色 Dawson 手指引。

血管病变：病变并不一定非常给定。

Wernicke 帕金森氏症：并不一定累及下轴突、轴突和中脑导水管周围几层。

治疗

尚有具体相符合的治疗，并不一定肠外给予硫胺素。

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主笔： 李娜