三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑干葡萄糖紊乱的机制与疼痛比较简单，由于许多难题始终未知，所以外科手术较为麻烦。正常以意味著，是脑干能量葡萄糖的主要原料。1DF转运体缺点肉瘤（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致脑干内倾倒减少。

G1D常以发挥为脑瘤发病与脑干电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模DF里，G1D一两部不可忽视神经功能缺点，常以独立于血脑干屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增大脑干组织内浓度可以减轻疼痛。作者认为这些发现不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代残基的外科手术作法。

目前用于G1D的脑瘤饮食疗法，仅能减轻2/3症状的运动障碍或脑瘤发病，而且并非众所周知耐受。有深入研究辨识，与生酮饮食外科手术方式将相反的，如三庚酸酰胺等营养不太可能通过回补重排，补充TCA（三磺酸循环）的上端有机体，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学西南方医学里心的深入深入研究们，进一步开展非商业性、开放标签两部的临床深入研究，对三庚酸酰胺外科手术作法来进行风险评估。深入研究结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共归入14名未接受生酮饮食外科手术的1DF转运体缺点肉瘤的幼儿与。干预目的为，在病患日常以饮食里补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多脑瘤发病不显着，症状或家人的感觉不足以用于风险评估。因此，深入深入研究使用定量脑干电图、神经心理学、血液分析、脑干活动性的磁共振检测等目的。

深入研究辨识，1名病患（7%）并未浮现棘波；而其他病患在分析作法三庚酸酰胺后，棘波降幅近70%，以外症状神经心理发挥以及脑干活动性增大。11名症状（78%），长期以来使用三庚酸啮后未浮现副作用。3名病患（21%）发挥为胃肠道疼痛，1（7%）名病患外科手术里断。

结果提示，三庚酸啮可以对G1D症状的主要神经功能导致险恶影响。另外，深入研究的观察加权可以构成一个不可忽视的框架，来风险评估葡萄糖性脑干病（上端葡萄糖有机体障碍）的外科手术作法。

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编辑： neuro207